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Micosi fungoide nei bambini e negli adolescenti

I dati completi sulla micosi fungoide ( MF ) dell'infanzia sono scarsi. Sono state descritte le caratteristiche cliniche, gli immunofenotipi, le varie opzioni di trattamento e la prognosi della micosi fungoide nei bambini e negli adolescenti in una revisione sistematica.

I pazienti erano stati trattati tra il 1990 e il 2019 e avevano meno di 20 anni al momento della diagnosi.

Sono stati inclusi in totale 571 pazienti unici. L'età media alla diagnosi era di 12.2 anni; all'esordio, 8.6 anni. Il rapporto femmine / maschi era 1:1.6 ( 350 pazienti maschi, 61.3% ).

Tra i 522 pazienti con dati disponibili alla diagnosi, la malattia allo stadio 1 ha costituito 478 casi ( 91.6% ), seguita dallo stadio 2 ( 39, 7.5% ) e dallo stadio 4 ( 5, 1.0% ).
Tra i 567 pazienti con dati disponibili, la variante più comune di micosi fungoide era la forma ipopigmentata ( 309, 54.5% ), seguita dalla micosi fungoide classica ( 187, 33.0% ).

Le lesioni di micosi fungoide avevano prevalentemente immunofenotipo CD4+ e CD8+ in 99 ( 49.5% ) e 79 ( 39.5% ) pazienti su 200, rispettivamente.

Tra i trattamenti, la radiazione ultravioletta UV-B a banda stretta è stata la più utilizzata ( 150 su 426, 35.2% ).

La maggior parte dei pazienti era viva con la malattia ( 185 su 279, 66.3% ); 83 su 279 ( 29.8% ) erano in remissione completa; e 11 su 279 ( 3.9% ) sono deceduti dall'ultimo follow-up.

Un tempo più lungo dall'esordio alla diagnosi ( hazard ratio, HR=1.24 ), pelle flaccida granulomatosa ( HR=12.25 ), micosi fungoide granulomatosa ( HR=14.59 ), una storia di trapianto di organi ( HR=10.15 ) e malattia in stadio 2 al momento della diagnosi ( HR=10.22 ) sono state associate a esiti peggiori.

I risultati di questa revisione hanno indicato che spesso c'è un ritardo significativo fino alla formulazione di una corretta diagnosi di micosi fungoide infantile, che può essere dannoso per la prognosi. ( Xagena2021 )


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